Prof. Tit. Dr. Guillermo Roccatagliata
Vasculitis sistémica aguda y autolimitada que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños.
Descrita en Japón en 1967 por Tomisaku Kawasaki bajo la denominación de Síndrome mucocutaneo ganglionar.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
• Fiebre alta y persistente, no explicable por otras causas, por lo menos de 5 días de evolución.
•Por lo menos 4 de los 5 criterios siguientes:
· Inyeccion conjuntival indolora, bilateral no exudativa.
· Alteraciones en mucosa oral tales como queilitis y lengua aframbuesada
· Exantema de aspecto polimorfo que involucra al tronco.
· Eritema y edema de manos y pies, descamación periungueal.
· Linfadenopatia cervical aguda no supurativa (1,5 cm).
•Exclusión de enfermedades de presentación similar
TRATAMIENTO
• ASPIRINA
Acción antinflamatoria
Fase aguda es de 80-100 Mg./Kg./día, repartido en 4 dosis (para alcanzar un nivel de salicilato en sangre de 20 a 25 Mg./dl.).
Fase crónica: 3-5 Mg./Kg./ día. para disminuir la actividad plaquetaria. El momento del descenso de la dosis de aspirina no esta totalmente consensuado, algunos autores la disminuyen luego que el paciente lleva 48 horas afebril y otros cuando los marcadores de inflamación (fiebre, eritrosedimentación y PCR) retornaran a la normalidad.
La aspirina puede ser discontinuada luego de 6 a 8 semanas, siempre y cuando no se hayan registrado anormalidades coronarias y hayan disminuidos el recuento plaquetario y la eritrosedimentación.
Inmunoglobulina endovenosa
– neutralización de anticuerpos circulantes mediante anticuerpos antiidiotipos.
– bloqueo de los receptores Fc de macrófagos.
– en la supresión de células T y B , en el bloqueo de la cascada del complemento.
– clearence de citoquinas como el INF gama.
Su efecto beneficioso no sólo se confina a la fase aguda de la enfermedad sino también previene recurrencias.
La dosis indicadas son de 2 g./Kg en una sola infusión lenta, forma de administración que ha dado mejores resultados que la también propuesta de 400mg/Kg. IV por 4 días.
Las preparaciones comerciales libres de Beta-propiolactona son de mayor efectividad
Las precauciones a su administración son los riesgos vinculables a las transfusiones y posible hipersensibilidad.
Esta contraindicada en pacientes con déficit de Ig A.
Debido a su capacidad de aumentar la toxicidad de las vacunas a virus vivos estas deben ser suspendidas por lo menos 3 meses después de
su administración para MMR y 9 meses para Varicela.
La infusión con Inmunoglobulina endovenosa puede acompañarse de hiperviscosidad sanguínea, fenómenos tromboembólicos, crisis de
migraña, prurito, petequias y riesgo de necrosis tubular renal.
También pueden registrarse modificaciones en el laboratorio como elevaciones de títulos de anticuerpos antivirales o antibacterianos
durante el primer mes, aparente hiponatremia e incremento de la eritrosedimentación por 2 a 3 semanas luego de la administración
Cerca de un 10 % de los niños con EK no responde al tratamiento con Inmunoglobulina endovenosa.
• Alternativas
– corticoides. Su uso es de lo mas controvertido, ya que hay publicaciones de empeoramiento tras su administración, la corticoterapia parece mejorar los parámetros de inflamación aguda pero no evita el compromiso cardiovascular.
– Existen casos publicados de EK refractaria que mejoraron tras la administración de bloqueadores de TNF-α
